Struma maligna

• papilläres Schilddrüsenkarzinom (65 %)
• follikuläres Schilddrüsenkarzinom (25 %)
• medulläres Schilddrüsenkarzinom (5 %)
• anaplastisches Schilddrüsenkarzinom (5 %)

• Aufnahme von radioaktivem Jod (Atomunfall)
• Bestrahlung der Kopf-Hals-Region (besonders in der Kindheit)
• genetische Disposition
• Jodmangel 

• Struma; Normalgröße schließt Karzinom aber nicht aus
• vergrößerte Halslymphknoten
• verdrängendes Wachstum → Dysphagie, Dyspnoe, obere Einflussstauung
• Infiltration des N. laryngeus recurrens → Heiserkeit 
• Infiltration nervaler Strukturen → Horner-Syndrom

Symptomenkomplex 

• Miosis → Ausfall des Musculus dilatator pupillae 
• Ptosis → Ausfall des Musculus tarsalis superior
• Enophthalmus → Ausfall des Musculus orbitalis

Derbe, nicht-schluckverschiebliche Knoten und ggf. vergrößerte Halslymphknoten sind malignitätsverdächtig.

Sonographie

• Karzinom → meist echoarm, kein Halo-Zeichen, schlecht abgrenzbare Ränder, vermehrte Binnenvaskularisation, vergrößerte Lymphknoten
• autonomes Adenom → auch meist echoarm, aber mit Halosaum
• Zysten sind meist echofrei

Als Halo bezeichnet man in der Radiologie eine ringförmige Struktur, die um ein Gewebe angeordnet ist. In der Schilddrüsensonographie ist das Vorhandensein eines echoarmen Randsaums ein Zeichen für ein gutartiges Adenom.

Kann variieren; meist liegt eine Euthyreose vor. Der TSH-Wert und die Hormone T3 und T4 geben keine Auskunft über ein mögliches Malignom.

Szintigraphie

Ein Radiopharmakon (z.B. 99mTc), das über die Vene gegeben wird, wird ausschließlich von der Schilddrüse aufgenommen. Je aktiver die Schilddrüse ist, desto mehr wird von dem Pharmakon aufgenommen. Diese Anreicherung kann durch eine Gammakamera sichtbar gemacht werden. Die aktiven Bereiche werden meist rot dargestellt und werden als heiße Knoten bezeichnet. Bereiche mit geringer Aktivität werden blau dargestellt und als kalte Knoten bezeichnet.

Die Bilder von Ultraschall und Szintigraphie werden nun verglichen. Ein auffälliger Bereich im Sonobild, der sich in der Szintigraphie blau darstellt, weil er keine oder nur eine sehr geringe Aktivität aufweist, ist verdächtig. Aktive Areale sind meist gutartig und treten gehäuft bei autonomen Schilddrüsenadenomen auf.

Etwa 5 % der kalten Knoten sind maligne.

Kinder vor der Pubertät

Feinnadelbiopsie mit Punktionszytologie

• Thyreoidektomie (inklusive ektopes Schilddrüsengewebe); Ausnahme ist das papilläre Mikrokarzinom
• zentrale Lymphknoten; bei Befall auch die lateralen Lymphknoten

• Verletzungen des N. recurrens (Heiserkeit; bei beidseitiger Verletzung ggf. Atemprobleme)
• postoperativer Hypoparathyreoidismus durch Entfernung der Nebenschilddrüsen
• Trachealkompression durch Nachblutung → Notfalloperation zur Blutstillung erforderlich

Vermeidung einer thyreotoxischen Krise → durch die Manipulation an der Schilddrüse können Schilddrüsenhormone freigesetzt werden, eine bestehende hyperthyreote Stoffwechsellage ist dann eine ungünstige Vorbedingung

Radiojodtherapie

Bei differenzierten Karzinomen (papilläres und follikuläres) wird eine Radiojodtherapie durchgeführt. Das radioaktive Jod wird genauso wie das normale Jod von Schilddrüsenzellen aufgenommen, nur das es seine radioaktive Wirkung entfaltet und Schilddrüsengewebe zerstört. Undifferenzierte Karzinome (anaplastisches Karzinom) oder die C-Zellen, von denen das medulläre Karzinom ausgeht, nehmen kein Jod auf, daher funktioniert diese Therapie nicht.

Resistenz gegen Radiojod

Bei geplanter Radiojodtherapie normalerweise nicht sofort:

Durch die fehlende L-Thyroxin Medikation, wird ein hoher TSH Wert erreicht. Wenn dann im Rahmen der Therapie Radiojod gegeben wird, wird es besonders gut von dem restlichen Schilddrüsengewebe aufgenommen. Der Erfolg der Radiojodtherapie kann dadurch verbessert werden.

Suppressionstherapie mit L-Thyroxin:

Durch die Gabe von L-Thyroxin wird TSH supprimiert, dadurch fällt die Stimulation auf das Schilddrüsengewebe und somit auch auf die malignen Zellen weg. Es sollte versucht werden, TSH soweit zu supprimieren, ohne Symptome einer Überfunktion zu verursachen. Erforderlich ist die Suppressionstherapie beim papillären und follikulären Karzinom. 

Eine Operation ist nicht erfolgversprechend und kommt nur palliativ zum Einsatz. Therapie der Wahl ist momentan die externe Röntgenbestrahlung.

Tumormarker dienen der Verlaufskontrolle (Thyreoglobulin und Calcitonin)

Gesundes Schilddrüsengewebe und die differenzierten Schilddrüsenkarzinome produzieren Thyreoglobulin. Nach OP und Radiojodtherapie liegt der Wert bei null. Da gesundes Schilddrüsengewebe nicht nachwächst, ist ein erneuter Anstieg des Thyreoglobulins auf ein Rezidiv zurückzuführen und kann frühzeitig entdeckt werden. Wird nach einer Operation Schilddrüsengewebe bzw. entartetes Gewebe, das bei der Operation nicht entfernt werden konnte, nicht durch eine Radiojodtherapie entfernt, kann nach einem Anstieg von Thyreoglobulin nicht gesagt werden, ob es durch gesundes Restgewebe oder malignes Schilddrüsengewebe produziert wurde.

• papilläres Karzinom → prognostisch am günstigsten; späte (lymphogene) Metastasierung, differenziert und daher gutes Ansprechen auf die Radiojodtherapie
• follikuläres Karzinom → auch noch recht gut, häufig liegen bei Diagnose bereits hämatogene Fernmetastasen vor, differenziert und daher gutes Ansprechen auf die Radiojodtherapie
• medulläres Karzinom → 5 JÜR liegt bei etwa 60 Prozent
• anaplastisches Karzinom → sehr düstere Prognose, endet innerhalb von Monaten fast immer tödlich

MEN-Syndrom

C-Zellen → produzieren Calcitonin

erhöhtes Procalcitonin ohne das Vorhandensein eines bakteriellen Infektes

therapierefraktäre Durchfälle durch paraneoplastische Sekretion verschiedener Substanzen